Duchenne Müsküler Distrofide Noktürnal Desatürasyonların Gün İçi Solunum Fonksiyonları İle İlişkisi
RelatIonshIp Of Nocturnal DesaturatIons And DaytIme Pulmonary FunctIons In Duchenne Muscular Dystrophy
Amaç: Duchenne müsküler distrofi (DMD) ölüm nedeni genellikle solunum yetmezliği olan, ilerleyici, kalıtımsal bir nöromüsküler hastalıktır. Uyanıklıktaki solunum yetmezliği öncesinde genellikle uykuda hipoventilasyon mevcuttur. Bu çalışmanın amacı; DMD’li hastalarda noktürnal desatürasyonların varlığını ve ağırlığını değerlendirmek ve noktürnal desatürasyonlar ile ilişkili gün içi solunum fonksiyon parametrelerini saptamaktı. Gereç ve yöntem: Gecelik oksijen satürasyon izlemi, uyku apne-hipopne sendromu taramasında yaygın olarak kullanılmaktadır. Çalışma yöntemi olarak uyanıklıkta yapılan solunum fonksiyon testleri (spirometre, maksimum volanter ventilasyon, maksimum ağız içi basınçları, arter kan gazları) ile gece boyu oksimetre sonuçlarının prospektif karşılaştırılması seçildi. Klinik olarak stabil, ortalama yaşları 13,83±1,86 olan 14 DMD’li hasta çalışmaya alındı. Bulgular: Dokuz hastada (%64), en düşük oksijen satürasyon < %85, 10 hastada ise (%71) desatürrasyon indeksi > 5 olarak saptandı. Desatürasyon indeksi ile maksimum inspiryum basıncı (r= -0,633, p<0,05), FVC (r= - 0,730, p<0,01) ve FEV1 (r= -0,664, p<0,05) arasında anlamlı ilişki saptandı. Bununla beraber, lojistik regresyon analizi yapıldığında gece boyu desatürasyonların, gündüz solunum fonksiyon testlerinin sonuçlarıyla öngörülemeyeceği saptandı. Sonuç: Klinik olarak stabil olan DMD’li hastalarda uykuyla ilişkilidesatürasyonlar sıklıkla mevcuttur. Gecelik desatürasyonlar, gün içi solunum fonksiyon testleri ile öngörülemez. DMD’li hastalarda uykuyla ilişkili yakınmaların (baş ağrısı, uykuluk, vs.) yokluğunda bile DMD’li hastalarda uykuyla ilişkili solunum bozukluklarından şüphelenilmeli ve araştırılmalıdır.
Duchenne muscular dystrophy is a progressive, hereditary neuromuscular disease with the cause of death usually occurring because of respiratory failure. The development of respiratory failure during wakefulness usually preceded by hypoventilation during sleep. The aim of this study were to assess the presence and severity of nocturnal desaturations and to determine the parameter of daytime lung function associated with nocturnal desaturations in patients with DMD. Material and method: The monitoring of overnight oxygen saturation is widely used for sleep apnoea-hypopnea screening. As our method we choosed aprospective comparison of wakeful respiratory function tests (spirometry, maximum voluntary ventilation, maximal mouth pressures, arterial blood gases) with outcomes of overnight oxymetry. Fourteen clinically stable patients with DMD, mean age (±SD) 13,83 ± 1,86 were studied. Results: The lowest oxygen saturation < 85% was present in 9 (64%) patients and oxygen desaturation index > 5 was found in 10 subjects (71%). Desaturation index was significantly related to maximum inspiratory pressure (r= -0,633, p<0,05), FVC (r= -0,730, p<0,01) and FEV1 (r= 0,664, p<0,05). However logistic regression analysis showed that overnight desaturations could not be reliably predicted from the daytime pulmonary function test results. Conclusion: Sleep-related desaturations are freguently present in clinically stable patients with DMD. Overnight desaturations can not be predicted from daytime respiratory function tests. Even in the absence of sleep-related symptomatology (headache, somnolence, etc.), sleep related respiratory disturbances should be suspected and searchhed in DMD patients.
