Çocukluk Çağı Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalarında Isı Şok Protein 90 Alfa Ve Vitamin Düzeylerindeki Değişim

Ailevi Akdeniz ateşi (AAA) tanılı hastalarımızın atak ve remisyon dönemlerinde ısı şok protein (HSP) 90 alfa ve vitamin düzeyindeki değişimleri sağlıklı gönüllülerle kıyaslamak ve bu moleküllerin AAA atağını kontrol etmede, amiloid birikimini önlemede faydasının olup olmayacağını araştırmak, ayrıca bu moleküllerin AAA gen mutasyonları ile ilişkilerinin araştırılması amaçlandı.

Hastalar ve Yöntem: Hastanemiz çocuk nefrolojisi bölümünde AAA tanılı 6 ay-18 yıl arası 30 hastadan atak ve remisyon dönemlerinde ve 30 sağlıklı gönüllüden alınan kan örneklerinde HSP 90 alfa, A vitamini, B 12 vitamini, D vitamini, E vitamini ve folik asit düzeyleri çalışıldı. Sonuçlar istatistiki olarak birbirleriyle kıyaslandı.

Bulgular: Çalışmamızda hastaların 19’u (%63,3) erkek, 11’i (%36,7) kızdı ve yaş ortalaması 11 yıldı. Hastaların atak döneminde en sık başvuru şikayeti ateşten sonra 19 (%63,3) hastada karın ağrısı idi ve sadece yüksek ateş beş (%16,7) hastada saptandı. En sık genetik mutasyon M694V 14 (%46,7) hastada varken beş (%16,7) hastada mutasyon saptanmadı. HSP 90 alfa atak grubunda en yüksek, en düşük ise remisyon grubunda olmasına rağmen gruplar arasında anlamlı fark bulunmadı. B12 vitamini gruplar arasında anlamlı düzeyde farklıydı ve en yüksek değer kontrol grubundaydı. D vitamini atak ve remisyon grupları arasında anlamlı derecede farklıydı ve en yüksek değer atak grubunda idi. Ayrıca D vitamini düzeyi erkeklerde anlamlı yüksekti. A vitamini, E vitamini ve folik asit değerleri arasında anlamlı fark bulunmadı. AAA gen mutasyonlarının HSP 90 alfa ve vitamin düzeyleri üzerinde etkili olmadığı saptandı.

Sonuç: Bulgularımız AAA'da serum HSP 90 alfa, D vitamini, E vitamini ve folik asit değerlerinin normal olduğunu, ancak B12 vitamini ve A vitamini düzeylerinin atak ve remisyon sırasında düşük olduğunu göstermiştir. Ancak konuyla ilgili daha geniş serileri içeren prospektif çalışmaların yapılması gerektiğini düşünüyoruz.

Aim: It was aimed to compare with healthy volunteers the changes in heat shock protein (HSP) 90 alpha and vitamin levels during exacerbation and remission periods in our patients with familial Mediterranean fever (FMF), to research whether these molecules will benefit in control of FMF exacerbation and prevention of amyloid accumulation, and also to investigate the relationship of these molecules with FMF gene mutations.

Patients and Methods: HSP 90 alpha, vitamin A, vitamin B 12, vitamin D, vitamin E and folic acid levels were studied in 30 patients with AAA diagnosed in our hospital's pediatric nephrology department during the exacerbation and remission periods and 30 healthy volunteers. The results were compared statistically.

Results: In our series, 19 (63.3%) of the patients were male, 11 (36.7%) were female, with a mean age of 11 years. The most common presenting complaint was abdominal pain (n=19; 63.3%) after fever and only high fever was found to be present in five (16.7%) patients. The most common genetic mutation was M694V (n=14; 46.7%), whereas no mutation was detected in five (16.7%) patients. Although HSP 90 alpha was the highest in the exacerbation group and the lowest in the remission group, there was no significant difference between the groups. Vitamin B12 was significantly different between the groups and the highest value was in the control group. Vitamin D was significantly different between the exacerbation and the remission groups and the highest value was in the exacerbation group. In addition, vitamin D levels were significantly higher in boys. There was no significant difference between vitamin A, vitamin E and folic acid levels. FMF gene mutations did not affect HSP 90 alpha and vitamin levels.

Conclusion: Our findings showed that serum HSP 90 alpha, vitamin D, vitamin E and folic acid levels were normal in AAA, but vitamin B12 and vitamin A levels were low during exacerbation and remission. However, we think that prospective studies including larger series should be performed about the subject.